鱼鳞病致死率高
鱼鳞病致死率高!
鱼鳞病多为遗传发病,其中,鱼鳞病为发生于的重症鱼鳞病,包括胶样和胎儿鱼鳞病,长沙肤康医院医生分析,前者较终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,后者多在出生后不久死亡!下面就来看看两种鱼鳞病的情况:
1.胶样(火棉胶):
出生时即被一层发亮的胶状膜包裹,以致肢体被限制在一个特殊位置,并引起睑外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发贯穿其中。出生后24小时内,包被的薄膜开始出现裂隙或脱落,膜下为表皮深层,潮湿、高低不平,呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始,于15~30天内累及全身,头颅和肢端较晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身,屈侧尤为严重。鳞屑为糠秕状,有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。
本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同,部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。
②胎儿鱼鳞病:
又称为重症胶样。由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常,胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者,皮肤裹有一层厚的角质鳞片,初为白色,后变为灰黄色,像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸,加之并发严重的细菌感染,在出生后不久死亡,罕有存活者。
发病早:出生时即有严重的皮肤损害。
临床症状:两者症状相似,胎儿鱼鳞病症状较胶样更严重,预后更差,多在子宫内死亡或早产,侥幸娩出者也多在出生后不久死亡。
长沙肤康医院医生指出,鱼鳞病是一种遗传性皮肤病,目前还没有的方法能够治疗,鱼鳞病致死率高,但是可以通过产前基因诊断等方式来减少该病的发生,这点对于有鱼鳞病家族史的人来说很重要!
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